DERMATOLOGIE- Dr. Corina- BLOG DE MEDIC DERMATOLOG

Posts Tagged ‘porfirie’

Porfiria cutanata tardiva

In dermatolog on November 23, 2009 at 11:38 am

Sau porfiria (porphiria) cutanea tarda, o afectiune cauzata de un deficit al unei enzime, uroporfirinogen decarboxilaza -  deficit innascut de obicei, dar scos la iveala fie din nastere, fie de anumiti factori precum fierul din alimentatie (+/-), vitamina C, alcoolul, contraceptivele orale sau terapia de substitutie cu estrogeni (de la menopauza). Se acumuleaza porfirine, care sunt activate de razele soarelui (in special varful principal de absorbtie Soretbanda Soret de la 412-415 nm, dar si cele secundare 350 si 542 nm), se excita apoi se dezexcita transferand energie catre moleculele de oxigen pe care il transforma in radicali liberi care vor leza celule si tesuturi, producand bule vezicule fragilitate cutanata s.am.d. Tratamentul se face de obicei prin chelatori de fier, (care nu se gasesc in comert, din pacate, in Ro cel putin), sau sangerare – se ia sange, cam jumatate de litru de doua ori pe saptamana sub monitorizarea sideremiei (nivelului de fier) si a hemoglobinei. De vindecat nu se vindeca, dar poate fi tinuta in frau, ca mai toate bolile din dermatologie. Se mai recomanda si aplicarea de creme ecran de protectie cu SPF (sun protection factor) si evitarea consumului de alcool. Majoritatea celor care au cutanata tardiva sunt bautori inveterati, de obicei barbati. De asemenea trebuie evitate traumatismele locale.

Cam cum arata porfiria cutanata tardiva:

porphyria cutanea tarda

porphyria cutanea tarda

mecanismul aici:

deficit de uroporfirinogen decarboxilaxa/ porfiria cutanata

deficit de uroporfirinogen decarboxilaxa/ porfiria cutanata

Mai multe articole pe aceeasi tema:
sc